Lipomatose Madelung Erkrankung


Bild: Lipomatose am Rücken.


Definition: Die Lipomatose ist eine Erkrankung, die mit einer Fettverteilungsstörung einhergeht, bei der multiple (viele) Lipome oder eine lipomartige Fettgewebsanhäufung in bestimmten Regionen zu finden sind.

Welche Formen der Lipomatose sind beschrieben?

Die Lipomatose ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Definitionen können in verschiedenen Quellen variieren. Es gibt zum Beispiel Autoren, die das Lipödem nicht zu der Lipomatose zählen. Folgende Arten können beschrieben werden:

  • Madelung Erkrankung oder Fetthals - multiple symmetrische Lipomatose (MSL) - Lipomatosis cervicalis (am Hals) wird weiter unten genauer beschrieben.
  • Lipödem - Es handelt sich um eine Fettansammlung an den Beinen von Frauen, die auch zu Schmerzen führen kann. Im Vordergrund steht meist dennoch das kosmetische Erscheinungsbild mit der Folge einer starken psychischen Belastung. Das Lipödem sollte zunächst konservativ mit Lymphdrainage und Wickelung therapiert werden, bevor über eine Operation nachgedacht wird. Die Fettabsaugung beim Lipödem gehört heute zu den etablierten Verfahren.
  • Dercum Krankheit = Lipomatosis dolorosa (=schmerzhafte Lipomatose)
  • Die Familiäre multiple Lipomatose (FML) wird vererbt und hat eine Fettgewebsvermehrung im Bereich von Hals, Armen, Bauch und Oberschenkeln zur Folge. Die Lipome sind, im Gegensatz zur Dercum Krankheit, nicht schmerzhaft und können, da sie von reichlich Bindegewebe durchsetzt sind oft über recht kleine Schnitte entfernt werden.
  • Lipomatose am Herz - Fettherz - Lipomatosis cordis
  • Die HIV-assoziierte Lipodystrophie ist keine klassische Lipomatose. Die Lipodystrophie ist bei ungefähr 40% der HIV-Infizierten zu finden, die eine antiretrovirale Therapie durchlaufen. Kennzeichen sind Fettansammlungen an Nacken (Büffelhals) und im Bereich des Bauches, weiterhin ein Verlust an Fettgewebe im Gesicht, an Beinen und Armen. Im Gesicht sind häufig extrem eingefallene Wangen zu beobachten.

Bild: Lipomatose mit Hauptlokalisation an den Oberarmen.

 

Definition der Madelung Lipomatose

 

Die Madelung Erkrankung ist eine sehr seltene Lipomatose und überwiegend bei Männern (androtrop) auftretende symmetrische Fettverteilungsstörung meist der oberen Körperhälfte und wird daher auch multiple symmetrische Lipomatose (MSL) genannt.

 

Ursachen:

Bei der Madelung Lipomatose ist bislang keine Ursache bekannt. Es lässt sich eine gewisse Häufung bei Alkoholikern finden. Jedoch heißt das nicht, dass Menschen mit Lipomatose, Alkoholiker sind! Die Erkrankung tritt gehäuft in Verbindung mit Leberfunktionsstörungen, Fettstoffwechselstörungen und Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) auf.

 

Lokalisation:

lipomatose-stiernackenBild: Lipomatose mit mäßigem Stiernacken / Büffelnacken.

Die symmetrische Lipomatose Madelung zeigt sich durch teils extreme Fettansammlungen in folgenden Regionen:

  • Am Nacken spricht man bei starker Ausprägung vom Büffelnacken oder Stiernacken.
  • Hals - Daher kommt der Begriff Madelung Fetthals.
  • Schultergürtel
  • Oberarme
  • Rücken
  • Brustbereich
  • Selten tritt die Lipomatose im Bereich des Schamhügels und der Oberschenkel auf.

 

Die Dercum Krankheit ist eine schmerzhafte Lipomatose.

Die Dercum Krankheit = Lipomatosis dolorosa (=schmerzhafte Lipomatose) = Adiposis dolorosa, deren Ursache unbekannt ist, wurde benannt nach dem Neurologen Francis Dercum (1856-1931).

Es handelt sich um eine Sonderform der Lipomatose, die insbesondere bei Frauen im Klimakterium auftritt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Lipome an Rumpf, Beinen und Armen. Der Zuwachs an Fettgewebe kann bei dieser Lipomatose aber alle Körperareale betreffen und groteske Ausmaße annehmen. Die Erkrankung beginnt vorzugsweise im 3. Lebensjahrzehnt und geht meist mit einer Fettleibigkeit (Adipositas) einher. Eine Häufung des Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) ist zu beobachten.

 

Behandlung:

  • Wenn die medikamentöse Schmerztherapie erschöpft ist, werden je nach Schwere der Dercum Lipomatose Neostigmin, Glycin oder sogar Immunsupressiva gegeben, deren Nebenwirkungsliste allerdings lang ist.
  • Durch eine Fettabsaugung oder Entfernung des schmerzenden Fettgewebes mit einem Schnitt lassen sich die Schmerzen zwar verbessern, jedoch kommt es in ca. der Hälfte der Fälle zu einem erneuten Wachstum des Fettgewebes.

 

Kann die Lipomatose durch eine Operation verbessert werden?

 

In Abhängigkeit vom Befund und der Art der Lipomatose kann, wenn konservative Maßnahmen erschöpft sind, in vielen Fällen eine Operation das äußere Erscheinungsbild korrigieren. Hierdurch können auch die Beschwerden oftmals reduziert werden.

 

  • Fettabsaugung:
    Die Fettabsaugung bei der Lipomatose ist eine dankbare Operation, wenn sie denn funktioniert. Das Problem liegt in der oft sehr festen Beschaffenheit des Fettgewebes, welches mit reichlich Bindegewebe durchsetzt ist. Hier hat man eine Chance mit einer Ultraschall- oder PAL (Vibrationsassistiert) -Fettabsaugung. Weiterhin ist das Fettgewebe oft stärker durchblutet (durch die Durchsetzung mit Bindegewebe), wodurch das Nachblutungsrisiko erhöht ist.
  • Op mit dem Messer:
    Handelt es sich um eine Lipomatose mit derbem Bindegewebe, so ist die Behandlung mittels Fettabsaugung frustran. Dann bleibt nur noch das Schneiden als letzte Lösung. Möchte man große Flächen korrigieren, so entstehen auch entsprechend große Wundflächen. Es ist wegen einer erhöhten Nachblutungsgefahr neben einer peniblen Blutstillung auch eine adäquate postoperative Kompression wichtig. Auch sind generell Drainagen zu empfehlen, um der sich noch sammelnden Flüssigkeit Blut und Wundwasser) den Weg nach außen zu erleichtern. Der Madelung Fetthals lässt sich im Sinne einer Halsstraffung mit Z-Plastik korrigieren, wobei oft erhebliche Mengen an Fettgewebe entfernt werden.

Was sollte nach der Operation beachtet werden?

Nach der Operation sollte in Abhängigkeit vom Ausmaß der Lipomatose und der Operation eine strenge Kompression mittels Miederware oder entsprechender Verbände erfolgen. Die Drainagen sollten eher etwas länger belassen werden, als bei einer herkömmlichen Operation üblich. Wichtig ist auch eine gewisse Immobilisation nach der Lipomatose-Op, damit nicht durch das Auftreten von Scherkräften die Wundwasserproduktion gefördert oder eine Blutung provoziert wird.


Aktualisiert am 05.06.2016

  • Allgemeine und spezielle Pathologie - Riede, Schäfer - Thieme - Stuttgart 2004
  • Plastische Chirurgie - Krupp - Ecomed - 2008 - (Ringbandwerk)

Pubmed:

  • Multiple Symmetrische Lipomatose:
    Multiple symmetric lipomatosis: case report and review of the literature. - Meningaud JP, Pitak-Arnnop P, Bertrand JC. - J Oral Maxillofac Surg. 2007 Jul;65(7):1365-9. Review
  • Lipodystrophie bei HIV-infizierten Patienten:
    Lipodystrophy in HIV 1-infected patients: lessons for obesity research - Villarroya F, Domingo P, Giralt M - Int J Obes (Lond). 2007 Dec;31(12):1763-76. Epub 2007 Jul 24. Review.